Inmunodeficiencia Combinada Grave o Enfermedad del Niño Burbuja

Anteriormente, se consideraba a esta inmunodeficiencia como una enfermedad muy rara. Por lo que hace muchos años se llamaba enfermedad del niño burbuja gracias a un pequeño que sufrió esta enfermedad. Pero, su causa actual se asocia al sistema inmune y trastornos heredados. Por ello, aquí sabrás mucho más acerca de la inmunodeficiencia combinada grave o enfermedad del niño burbuja.

¿Qué es una inmunodeficiencia?

Esta es una condición en la cual el sistema inmunitario no cumple con su trabajo de proteger al cuerpo. Dejándolo así sensible a cualquier agente patógeno. Incluso hace que pierda su capacidad de luchar contra células malignas siendo más propensa a padecer de cáncer.

Se dividen en dos inmunodeficiencias. Las primarias con causadas por defectos congénitos. Es decir, aparecen desde la niñez. Mientras que las secundarias son adquiridas como el SIDA o la insuficiencia renal. Adicionalmente se podría considerar que variaciones en la medula ósea también desencadenan este tipo de enfermedad.

Primer caso de SIDCG

Primer caso de SIDCG

¿Cuál es la definición de la inmunodeficiencia combinada grave?

Es uno de los trastornos inmunológicos hereditarios más raros del mundo. En este caso se afecta la funcionabilidad del sistema inmune completo. Especialmente las células B y T se ven mas afectadas ya que se encargan de la inmunidad humoral y celular. Es decir, generan la formación de anticuerpos contra agentes microbianos y matan a células potencialmente infectadas o malignas.

Al verse afectadas estas funciones la persona es propensa a cualquier agente micotico, bacteriano o viral. Tampoco será capaz de generar anticuerpos contra alguno de ellos. Por lo que siempre quedara en el mismo cuadro.

Causas de la inmunodeficiencia combinada grave

Mayormente, es una alteración cromosómica que se ubica en el cromosoma X. Por lo que se puede decir que el hombre es el que la padece. Debido a que la mujer posee dos cargas cromosómicas una X y otra X. Pudiendo ser fácilmente una portadora sana de la enfermedad.

niño burbuja

niño burbuja

Diagnostico de la inmunodeficiencia combinada grave

El diagnostico se basa en los signos y síntomas y conteo de leucocitos. Los que tiene esta enfermedad son de la población pediátrica. Entonces, en ellos e puede evidenciar cuadros virales, bacterianos, parasitarios y micoticos muy graves. En contraste, de cómo se desarrollan en niños con un sistema inmune relativamente estable.

No responden correctamente al tratamiento y caen una y otra vez en el mismo cuadro. Incluso hay veces que hasta se mezclan. Entre ellos destacan las otitis medias, candidiasis, virus herpes, meningitis, neumonía entre otros.

Al mismo tiempo, se observa una disminución en el conteo de leucocitos conocido como leucopenia. Siendo una señal contundente de que algo sucede con las células inmunitarias del paciente.

celulas afectadas

celulas afectadas

Tratamiento de la inmunodeficiencia grave

Este es sencillo, en un principio se pueden comenzar aplicando antibióticos, antivirales y desparasitantes. Sin embargo, el más efectivo es un trasplante de medula ósea que le proporcionara la producción celular necesaria.

En resumen, esta es una enfermedad hereditaria inmunológica la cual debe ser tratada con mucha delicadeza. Sus cuadros son especiales y deben contar con los medios necesarios para evitar exponer a el paciente a un ambiente hostil lleno de infecciones. Debe haber un cuidado especial con tapa bocas, esterilización constante y chequeos.

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