Síndrome de Zollinger Ellison – ¿Qué es? Síntomas y diagnóstico

El síndrome de Zollinger Ellison es un trastorno caracterizado por una excesiva secreción de ácido del estómago, debida a un tumor secretor de hormonas que estimulan la producción de ácidos estomacales.

¿El síndrome de Zollinger Ellison se hereda?

La enfermedad puede presentarse en casos esporádicos, sin encontrarse una asociación genética.

Sin embargo, la enfermedad sí puede heredarse y transmitirse genéticamente en los casos en los que se presentan otros tumores en el cuerpo (trastorno denominado Neoplasia Endocrina Múltiple tipo I o MEN I).

¿Cómo de frecuente se presenta la enfermedad?

La enfermedad no es frecuente, y se estima que la enfermedad se presenta entre un 0.1% y un 1% de todos los pacientes que sufren de enfermedad ácido péptica (que incluye úlceras o gastritis).

¿Quiénes padecen la enfermedad?

La mayoría de los casos se diagnostican entre los 30 y los 50 años de edad, aunque hay casos reportados en niños y en ancianos. Los varones presentan la enfermedad con mayor frecuencia, en una relación aproximada de 2 a 1.

¿Cuáles son las manifestaciones de la enfermedad?

El 90% de los pacientes con este síndrome, desarrollan síntomas asociados con el exceso de la producción de ácido, como por ejemplo dolor abdominal y distensión abdominal. La mayoría desarrollan úlceras duodenales (75%).

Hay diarrea en más de 50% de los casos, y puede incluso ocurrir en ausencia de síntomas ulcerosos. La diarrea mejora mediante la supresión de ácido con medicamentos. Dos terceras partes de los pacientes manifiestan síntomas de reflujo (sensación de ardor retroesternal o quemazón en el pecho que puede ascender hasta la boca y producir mal aliento o sensación de boca amarga).

El 25% de los pacientes padecen del síndrome MEN I, que afecta a las glándulas paratiroides (85%), el páncreas (81%), la hipofisis (65%) y con menor frecuencia las glándulas suprarrenales y la glándula tiroides.

¿Qué causa el síndrome de Zollinger Ellison?

La enfermedad es causada por la presencia de un tumor compuesto por tejido capaz de producir la hormona responsable de estimular la secreción de ácido en el estómago (denominada gastrina). Los niveles elevados de gastrina (hipergastrinemia) originan sobre estimulación de la producción de ácido por las células parietales del estómago y aumento de la masa de estas células susceptibles a la estimulación.

Más del 80% de los tumores (denominados gastrinomas) no se encuentran en el estómago, sino más bien en una región en la que confluyen el cuello del páncreas, los conductos biliares y el duodeno. Aunque considerados de manera clásica como tumores pancreáticos, hasta un 40% de los gastrinomas se pueden originar en el intestino delgado (duodeno)

¿Cuáles son los factores de riesgo relacionados con la enfermedad?

El único factor conocido es la historia familiar de un síndrome de neoplasia endocrina múltiple.

Chica con síndrome de Zollinger Ellison

Chica con síndrome de Zollinger Ellison

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Zollinger Ellison?

La enfermedad suele sospecharse en los pacientes con diagnóstico de enfermedad ulcerosa que no responde adecuadamente al tratamiento médico optimo, con la formación de ulceras recurrentes, perforación intestinal, hemorragia intestinal o síndrome diarreico que mejora con la administración de antiácidos.

Si se tiene una fuerte sospecha de la enfermedad, se pueden determinar las concentraciones de gastrina en sangre. La concentración mayor de 1000pg/ml es prácticamente diagnóstica de la enfermedad, aunque otras enfermedades pueden provocar una elevación significativa de la gastrina, por lo que se recomienda realizar una prueba confirmatoria.

La prueba de estimulación con secretina es la más sencilla y fiable para distinguir entre estas enfermedades, debido a que en los pacientes con Síndrome de Zollinger Ellison, la administración de esta substancia produce una marcada elevación en los niveles de gastrina que no se observa en otras patologías.

Con respecto al tumor responsable (el gastrinoma), es importante recordar que puede ser difícil localizar el sitio exacto de localización, e incluso el 30-50% de los enfermos no tienen tumor alguno identificable. El estudio más útil para este propósito, es la tomografía de abdomen.

¿Cómo se trata el síndrome de Zollinger Ellison?

Debe de removerse quirúrgicamente la masa tumoral si ha sido identificada. Esto es posible hasta en un 30% de los casos.

El tratamiento médico consiste en el control de la hiperestimulación ácida, y los agentes más utilizados son los inhibidores de la bomba de protones, los cuales inhiben la secreción de ácido, reducen la distensión abdominal y promueven la cicatrización de la úlcera.

Cuando la enfermedad está avanzada (por ejemplo que haya diseminación del tumor a otras partes del cuerpo), se recomienda tratar por quimioterapia. La quimioterapia sin embargo, tiene una utilidad limitada y las tasas de éxito iniciales son modestas.

La sobrevida a cinco años es mayor de 90% en los pacientes que se han sometido a cirugía curativa y en los que los hallazgos transoperatorios demostraron que no había diseminación del tumor, sin embargo, cuando la enfermedad está avanzada (por ejemplo cuando el hígado ha sido invadido) la sobrevida es menor al 20% a cinco años.

¿Cuáles son las complicaciones del síndrome de Zollinger Ellison?

Formación de úlceras recurrentes, perforación intestinal, hemorragia intestinal aguda complicada con estado de shock.

El tumor puede invadir órganos locales, diseminarse a otros órganos y finalmente producir la muerte.

Puntos Clave del síndrome de Zollinger Ellison

  • La enfermedad es causada por la presencia de un tumor productor de gastrina.
  • Algunos casos son hereditarios y forman parte de un grupo de pacientes con MEN
  • Se sospecha la enfermedad en pacientes con ulceras recurrentes refractarias al tratamiento
  • El tratamiento consiste en remover el gastrinoma y la administración de antiácidos.

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